Amiloidose cardíaca e estenose aórtica

Doenças coexistentes nos idosos?

A estenose aórtica é a valvopatia mais frequente nos idosos de países desenvolvidos e evolui, em estágios avançados, com hipertrofia miocárdica concêntrica. Essa é a mesma faixa etária de maior prevalência da amiloidose senil e uma apresentação clínica semelhante pode fazer o diagnóstico tornar-se um desafio. O envolvimento cardiológico se da por infiltração das estruturas cardíacas por fibrilas amiloides trasntirretina geneticamente inalteradas levando a elevação da espessura miocárdica, disfunção diastólica e perda da capacidade contrátil em fases tardias.

Podemos encontrar infiltração também na valva aórtica e isso poderia acelerar o processo de calcificação e redução da mobilidade dos folhetos. Quando a parede dos átrios é acometida, encontramos alta prevalência de arritmias supraventriculares, piorando a sintomatologia nesses casos.

Algumas séries de pacientes relatam concomitância das patologias em até 16-20% e na presença de ambas as patologias, o paciente apresenta um prognóstico pior do que quando é acometido de forma isolada, mas ainda carecemos de mais dados para entender o impacto real disso na sobrevida a longo prazo. Atualmente já existem tratamentos para a amiloidose transtirretina, mas a padronização para definir aqueles que vão receber esse tratamento ainda não está clara.

A suspeita da presença de amiloidose em paciente com estenose aórtica vem através de alguns aspectos ecocardiográficos. A presença de uma onda S’ menor do que 6 cm/s no anel mitral associado a um perfil de strain longitudinal reduzido com preservação apenas na região apical são muito sugestivos de presença de acometimento cardíaco por amiloidose. Temos uma maior prevalência de pacientes com estenose aórtica de baixo gradiente nessa população, levantando também a suspeita da concomitância.

O tratamento clínico da amiloidose muitas vezes se torna um desafio nesses pacientes, pois em geral temos a indicação do uso de diuréticos e vasodilatadores, bem como betabloqueadores, que podem tornar a estenose aórtica mais sintomática antes da correção cirúrgica. Dessa forma, esses pacientes se apresentam muito sintomáticos antes da abordagem da valva aórtica calcificada. O risco de eventos tromboembólicos é mais elevado devido ao acometimento amiloide e a anticoagulação deve ser indicada na presença de arritmia supraventricular ou trombos intracavitários.

Outra complicação frequente nesses pacientes é o bloqueio AV devido a infiltração no sistema de condução. Pacientes com BAV de primeiro grau e história de síncope devem ser profundamente investigados para implante de marcapasso. De forma semelhante, àqueles que forem ser submetidos a TAVI, tem elevada incidência de necessidade de implante de MP.

O tratamento da estenose aórtica deve ser seguido mesmo na presença de acometimento cardíaco pela amiloidose, tendo-se em mente o pior prognóstico evolutivo. Algumas situações clínico-laboratoriais levantam a suspeita de pior prognóstico e deveriam ser levados para discussão com Heart Team. São eles:

• FEVE < 50%
• Strain longitudinal < 10%
• Disfunção diastólica > III
• Stroke volume < 30mL/m²

Nesses casos a opinião final do Heart Team é fundamental para indicar ou contraindicar a intervenção nesse grupo de pacientes, visto maior prevalência de tratamentos fúteis nesse cenário. No caso de contraindicação da troca valvar, o tratamento para IC e o uso de tafamidis deveria ser instituído para tentar frear a progressão do quadro.

Alguns trabalhos sugerem que o TAVI teria maior indicação por ser menos agressivo ao paciente, mesmo sabendo que a necessidade de implante de marcapasso é maior com essa terapia intervencionista.

Literatura recomendada

1 – Ternacle J, Krapf L, Mohty D, et al. Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2019 Nov 26;74(21):2638-2651.

Baixar Artigo 01

Baixar Artigo 02