Mitral Annular Calcification
Já ouviu falar em MAC?
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21 de junho de 2019A calcificação do anel mitral (MAC) é um processo crônico e degenerativo, que em estágio avançado, pode levar a disfunção valvar como estenose e/ou insuficiência. Anatomicamente, a porção posterior do anel fibroso mitral a mais acometida.
Atualmente a prevalência de MAC com gradiente transvalvar significativo (> 5mmHg) é baixa, em torno de 0,2%, mas com o envelhecimento da população espera-se que vejamos mais pacientes assim no dia a dia (acima de 90 anos a prevalência chega a 2,5%). Essa nova manifestação está relacionada a comorbidades como idade avançada, hipertensão arterial, doença renal crônica e doença cardíaca secundária a radiação (quer saber mais sobre radiação e doença valvar? Clique aqui), podendo se apresentar em associação com outras doenças valvares, principalmente a estenose aórtica.
A extensa calcificação do anel mitral e o restante de seu aparato, também interferem na dinâmica contrátil da sístole ventricular, podendo levar a degeneração progressiva da fração de ejeção, muitas vezes já alterada pela presença de uma hipertrofia associada.
Foi proposta uma classificação da intensidade da calcificação em discreta (até 1/3 da circunferência), moderada (até 2/3 da circunferência) ou importante (maior do que 2/3 da circunferência).
A adequada avaliação muitas vezes se torna um desafio, pois as manifestações clínicas são variáveis e resultam da interação de diversas alterações como redução da mobilidade dos folhetos, associação com regurgitação mitral e alterações da fração de ejeção devido a extensa calcificação.
As opções terapêuticas são escassas e em casos de estenose, a utilização da valvoplastia mitral percutânea não tem bons resultados, pois o acometimento não ocorre no plano comissural. Já a cirurgia de troca valvar costuma apresentar elevada morbimortalidade, chegando até mesmo a evoluir para disjunção átrio-ventricular na mesa de cirurgia. Devido ao anel ser extremamente doente, Leaks paraprotéticos são comuns e elevam a morbidade durante o acompanhamento a longo prazo (quer saber mais sobre Leak? Clique aqui). Diante disso, no atual cenário, o tratamento é clínico com uso de medicações como diuréticos e beta-bloqueadores, já que não dispomos de terapêutica específica.
O diagnóstico basicamente é realizado pela ecocardiografia, em que são obtidas imagens claras da extensão da calcificação, associado a avaliação hemodinâmica para graduar a intensidade da lesão e suas repercussões. Em casos duvidosos, podemos lançar mão da complementação transesófagica ou de outras modalidades diagnósticas como a tomografia e até mesmo do cateterismo cardíaco para avaliar gradientes cavitários. Em pacientes com MAC, a ressonância não se mostrou método adequado para essa avaliação.
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Alguns quadros mais avançados evoluem com degeneração caseosa em que se formam, dentro da área calcificada, regiões de necrose que se assemelham a cistos. Esse achado entra no diagnóstico diferencial com tumores cardíacos diversos.
Recentemente alguns centros tem realizado a troca valvar mitral transcateter, em que se posiciona uma prótese valvar ancorada no anel mitral calcificado, o chamado “Valve-in-MAC”. Trata-se de procedimento ainda em fase inicial com uma série de comorbidades. A complicação mais temida é a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e para se evitar esse desfecho, utiliza-se a reconstrução pela tomografia e faz-se uma simulação da prótese implantada, avaliando a área final da VSVE. Em alguns casos, pode ser necessária a alcoolização septal para reduzir o risco dessa obstrução, mas nesse grupo de pacientes, essa prática pode apresentar complicações graves como BAVT e CIV.
Literatura recomendada
- Eleid MF, Foley TA, Said SM, et al. Severe Mitral Annular Calcification: Multimodality Imaging for Therapeutic Strategies and Interventions. JACC Cardiovasc Imaging. 2016 Nov;9(11):1318-1337.
- Tomšič A, Hiemstra YL, van Brakel TJ, et al. Outcomes of Valve Repair for Degenerative Disease in Patients With Mitral Annular Calcification. Ann Thorac Surg. 2019 Apr;107(4):1195-1201.
- Tsutsui RS, Banerjee K, Kapadia S, et al. Natural History of Mitral Stenosis in Patients With Mitral Annular Calcification. JACC Cardiovasc Imaging. 2019 Feb 11. pii: S1936-878X(19)30046-4.
