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Amiloidose na estenose aórtica

Prevalência, diagnóstico e desfechos

A amiloidose cardíaca (AC) é causada pela deposição de fibrilas amilóides no miocárdio, podendo ocorrer principalmente por duas proteínas: transtirretina (TTR) e cadeia leve de imunoglobulina (CL-AC). Como consequência fisiopatológica da deposição da proteína amilóide, ocorre o enrijecimento do miocárdio, com enchimento restritivo do ventrículo esquerdo. 

Casos de amiloidose associados à estenose aórtica (EAo) podem ser subdiagnosticados, atribuindo-se de forma equivocada o aumento da espessura miocárdica apenas à doença valvar. Estudos anteriores apontam que pacientes com amiloidose submetidos a cirurgia de troca valvar apresentariam um pior prognóstico, em relação aos pacientes operados por EAo isoladamente. 

A questão atual é: os pacientes com as duas doenças concomitantes submetidos a implante de prótese aórtica transcateter (TAVI) teriam também piores desfechos? Cabe ressaltar que, diferentemente dos pacientes cirúrgicos avaliados nos primeiros estudos, as coortes de TAVI abrangiam pacientes de maior idade.

Este estudo procurou acessar a prevalência das formas TTR e CL-AC em pacientes encaminhados para TAVI por EAo degenerativa, avaliar o impacto em sobrevida pós-operatória associado à amiloidose e estudar os parâmetros baseados em ECG e ecocardiograma sugestivos da presença da amiloidose.

Foram avaliados 238 pacientes encaminhados para TAVI no Vienna General Hospital, dos quais 191 foram elegíveis para análise final.

Os pacientes foram submetidos em sua maioria à avaliação clínica, laboratorial, cintilografia óssea, ECG, ecocardiograma com strain e ressonância magnética, previamente ao procedimento. Quando CL-AC era suspeitada, o paciente era submetido a biópsia de medula óssea e miocárdica. 

Dos 191 pacientes seguidos, foram diagnosticados 16 casos de AC (8,4%), sendo 15 casos da forma TTR, todas “wild -type” confirmadas por análise genética. Apenas 1 caso teve diagnóstico da forma CL-AC.

Sob o aspecto clínico, estatisticamente os pacientes com amiloidose tinham idade pouco maior (84 anos x 82 anos), maior prevalência de marcapasso (31,2% x 11,7%) e índice de Sokolow-Lyon menor (1,7mV x 2,2mV).

Ao ecocardiograma, esses pacientes demontraram maiores índices de massa (159g/m2 x 135g/m2), menores gradientes transvalvares aórticos médios (35mmHg x 47mmHg), menor stroke volume indexado (27,4mL/m2 x 46,64mL/m2), apesar de as frações de ejeção não terem diferenças significativas, refletindo maior prevalência de baixo fluxo-baixo gradiente paradoxal neste grupo.  

Neste sentido, o stroke volume indexado mostrou bom poder discriminatório entre a associação de doenças com relação à estenose aórtica isolada pela análise de curva ROC (AUC 0,773, 95% IC 0,688-0,857; P< 0,001). Outro índice que mostrou bom poder discriminatório pela análise de curva ROC foi a razão voltagem/massa cardíaca, que combina parâmetros eletrocardiográficos e ecocardiográficos. 

A análise de strain longitudinal demonstrou maior comprometimento dos segmentos basais e médio-ventriculares em pacientes com amiloidose, embora não tenha havido diferença significativa no valor de strain global, nem mesmo no índice que relaciona os segmentos apicais aos médio-basais.

Após seguimento médio de 15 meses pós-TAVI, 33 pacientes morreram e 22 necessitaram de internação hospitalar. As curvas de Kaplan-Meier para morte por todas as causas e necessidade de internação não mostraram diferenças significativas entre os grupos de estenose aórtica isolada e associada a amiloidose.

Desse modo, foi possível constatar que exames simples como eletrocardiograma e ecocardiograma permitem boa triagem diagnóstica de casos de amiloidose associados à estenose aórtica, dando razão a exames diagnósticos mais complexos e específicos. Outro dado é que a associação da doença de depósito à valvopatia não é incomum, devendo ser pensada sobretudo nos casos de estenose aórtica grave com baixo-fluxo e baixo-gradiente. Neste seguimento pós TAVI, não se observaram diferenças prognósticas. Porém, o tempo de seguimento e tamanho amostral reduzidos inspiram estudos posteriores para melhor avaliação.

Literatura Sugerida: 

1- Nitsche C, Aschauer S, Kammerlander AA, et al. Light-chain and transthyretin cardiac amyloidosis in severe aortic stenosis: prevalence, screening possibilities, and outcome. Eur J Heart Fail. 2020 Oct;22(10):1852-1862.

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