Estenose Aórtica e Amiloidose Cardíaca

A estenose aórtica e a amiloidose cardíaca são duas entidades que, apesar de suas etiologias distintas, guardam similaridades fisiopatológicas, já que ambas podem levar a um remodelamento miocárdico hipertrófico. Estudos prévios em populações com indicação de implante transcateter de válvula aórtica (TAVI) revelaram que até 16% destes pacientes apresentavam simultaneidade entre estenose aórtica e amiloidose cardíaca. Contudo, ainda não está claro o impacto desta coexistência sobre a mortalidade em comparação à presença isolada de estenose aórtica severa.

Para melhor elucidar estas questões, um estudo europeu, prospectivo e multicêntrico, avaliou 407 pacientes com indicação já estabelecida de TAVI quanto a concomitância de amiloidose cardíaca, e a eventuais diferenças em desfechos. Mais objetivamente, comparou-se a mortalidade entre aqueles com doenças associadas e aqueles com estenose aórtica isolada.

Após a realização de cintilografia óssea, 48 (11,8%) pacientes apresentaram positividade para amiloidose, dentre os quais 32 possuíam grau 2 ou mais na classificação de Perugini – que classifica a gravidade de amiloidose –, o que caracteriza acometimento com repercussão clínica. Os demais foram classificados como grau 1, de caráter subclínico. O estudo identificou ainda três preditores isolados da presença de amiloidose cardíaca, a saber: alargamento de QRS, menor razão entre voltagem e massa cardíacas, e história prévia de síndrome do túnel do carpo. 

Outras diferenças estatisticamente significativas entre os pacientes com estenose aórtica isolada e aqueles com amiloidose cardíaca associada incluíram, nos últimos: menor prevalência de doença coronariana e arterial periférica, menor capacidade funcional (avaliada por teste de caminhada), e maior elevação de biomarcadores como NT-pró-BNP e troponina. A sobreposição com amiloidose cardíaca associou-se ainda a maiores graus de disfunção diastólica e de hipertrofia ventricular.

O estudo então desenvolveu um escore de predição, para fins de triagem, da presença de amiloidose cardíaca em pacientes com estenose aórtica severa. O escore baseia-se no mnemônico RAISE, correlacionando hipertrofia ventricular e disfunção diastólica (R: remodeling), idade (A: age), níveis de troponina (I: injury), presença de síndrome do túnel do carpo (S: systemic), e bloqueio de ramo direito ou voltagem reduzida (E: electric), a maior probabilidade de amiloidose cardíaca concomitante. Uma pontuação igual ou maior a 2 indicaria investigação adicional para a doença.

Quanto aos desfechos, identificou-se maior mortalidade entre pacientes com amiloidose sobreposta. A troca valvar reduziu a mortalidade em ambos os grupos de estenose aórtica isolada e com amiloidose associada. Assim, o estudo conclui que a identificação de amiloidose cardíaca não deve alterar a decisão por realizar troca valvar aórtica, se pertinente.