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Prolapso da Valva Mitral e Morte súbita

Prolapso da Valva Mitral e Morte súbita

Associação Crescente…

Estima-se que o prolapso valvar mitral (PVM) afete 1% a 3% da população geral, sendo caracterizado por deslocamento de uma ou ambas as cúspides mitrais > 2 mm durante a sístole.

O prolapso da valva apresenta prognóstico heterogêneo, e sua progressão se relaciona a diversas variáveis, incluindo idade, grau de insuficiência mitral, diâmetro atrial, fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) e presença de arritmias ventriculares.
Os desfechos descritos na literatura associados à evolução adversa do PVM incluem insuficiência mitral significativa, insuficiência cardíaca, endocardite infecciosa, acidente vascular cerebral, arritmias e morte súbita cardíaca.
A descrição inicial de PVM, datada dos anos 1960, envolvia ausculta cardíaca, cineangiocoronografia e exame histopatológico. Isso levou a uma abundância de relatos de casos em autópsia, provocando discussões sobre a relação causal entre prolapso e morte súbita.
Estudos observacionais contemporâneos sugerem que a morte súbita associada ao PVM ocorra com frequência não negligenciável e seja decorrente de arritmias ventriculares sustentadas. Essas, por sua vez, afetam frequentemente mulheres jovens em 70 a 90% dos casos, com mediana da idade de 30 anos. Os eventos arrítmicos maiores são deflagrados durante situações de estresse em 47% e cursam com fibrilação ventricular em 81% das vezes. Assim, torna-se essencial a estratificação de risco dos pacientes portadores dessa patologia.
Alguns dos marcadores de risco (Figuras 1 e 2) em portadores de PVM são identificados no ECG, incluindo ondas T invertidas ou bifásicas, prolongamento e dispersão do intervalo QT, e extrassístoles ventriculares (EEVV) originadas da via de saída do ventrículo esquerdo, dos músculos papilares, dos fascículos do ramo esquerdo, bem como da rede de Purkinje.
Entretanto, devemos ressaltar que ondas T invertidas podem ser encontradas em até 40% dos pacientes com PVM sem histórico de arritmias ventriculares, bem como a presença de EEVV isoladas é um achado comum tanto na população geral quanto em portadores de PVM.
Ao ecocardiograma, o acometimento de ambas as cúspides é um preditor de alto risco para morte súbita. A regurgitação mitral frequentemente se desenvolve em pacientes com PVM e sua gravidade parece ter associação significativa com arritmias ventriculares, entretanto há dados conflitantes na literatura.
Características ecocardiográficas do aparelho valvar, tais quais a espessura do folheto > 5 mm na diástole, disjunção e aumento sistólico paradoxal do diâmetro do anel mitral, bem como anormalidades funcionais, por exemplo, maior velocidade do anel mitral ao Doppler tecidual (sinal de Pickelhaube), associam-se a arritmias ventriculares. Dentre os estudos que avaliaram fatores de risco em portadores de PVM, a redundância da cúspide foi o único preditor independente para morte súbita.
A presença de fibrose miocárdica em ressonância magnética é mais prevalente em portadores de PVM ao compararmos a outras de etiologias de insuficiência mitral, e a extensão da mesma se relaciona com a gravidade da regurgitação, bem como ao desenvolvimento de arritmias ventriculares malignas. Encontra-se frequentemente o realce tardio nos segmentos basais da parede ínfero-lateral (31,1%) e inferior (10,7%), locais onde há maior impacto das forças de cisalhamento.
Embora a extensão da fibrose seja um marcador de risco para morte súbita em diversas condições clínicas, arritmias malignas podem ocorrer mesmo na ausência de realce tardio na ressonância.
Tal característica decorre do fato que a fibrose representa um estágio posterior do processo evolutivo da doença e que outros mecanismos também servem como substrato para o desenvolvimento de arritmias precocemente no curso natural da patologia.
É razoável obter uma ressonância magnética cardíaca para avaliar a possibilidade de cicatriz miocárdica em pacientes com PVM e arritmias ventriculares complexas. Em pacientes com múltiplos fatores de risco, pode ser recomendado um estudo eletrofisiológico para verificar a indutibilidade de arritmias sustentadas e a estabilidade ventricular. Entretanto, o papel da estratificação invasiva de risco não está bem estabelecido.
Inexiste evidência robusta na literatura sobre a relação entre a história familiar de morte súbita em portadores de PVM, apenas relatos de casos. No entanto, ressalta-se a necessidade de novos estudos para definição dos determinantes genéticos e fatores ambientais predisponentes ao desenvolvimento de arritmias malignas no cenário dessa valvopatia.
Frente ao exposto, a criação de modelos de estratificação com boa relação custo-benefício que possam identificar pacientes sob maior risco, os quais potencialmente se beneficiariam de uma intervenção para prevenção primária de morte súbita, e prever eventos arritmogênicos com precisão razoável torna-se um desafio na prática clínica.

Literatura Sugerida: 

  1. Miller MA, Dukkipati SR, Turagam M, Liao SL, Adams DH, Reddy VY. Arrhythmic Mitral Valve Prolapse. Journal of the American College of Cardiology. 2018 Dec;72(23):2904–14.
  2. Muthukumar L, Jahangir A, Jan MF, Perez Moreno AC, Khandheria BK, Tajik AJ. Association Between Malignant Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Review. JAMA Cardiol. 2020 Sep 1;5(9):1053–61.
  3. Han H, Ha FJ, Teh AW, Calafiore P, Jones EF, Johns J, et al. Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Systematic Review. J Am Heart Assoc [Internet]. 2018 Dec 4 [cited 2020 Nov 26];7(23). Available from: https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.118.010584
  4. Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S, De Lazzari M, Giorgi B, Cipriani A, et al. Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death. Circulation. 2015 Aug 18;132(7):556–66.

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